莫要谈“狼”色变，关注儿童系统性红斑狼疮

                                                                                      莫要谈“狼”色变，关注儿童系统性红斑狼疮
                                                                                            何杏英         广西桂平市人民医院

       系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，及早发现、确诊并及时进行治疗对改善预后具有十分重要的意义。
一、什么是系统性红斑狼疮
      系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，伴多种自身抗体。临床表现多样，如发热、乏力、皮疹、关节痛、口腔溃疡，可损害重要脏器。病因不明，与遗传、环境、激素等因素密切相关。
二、系统性红斑狼疮的早期表现
1.皮肤与黏膜症状
①蝶形红斑：是系统性红斑狼疮所特有的皮疹，对疾病诊断有重要意义，表现为鼻梁部和两侧颧部，类似蝴蝶型的区域红斑，大多无明显瘙痒感。②黏膜溃疡：病情进入活动期时，可能出现口腔、鼻腔黏膜的无痛性溃疡。③脱发及斑秃：如患者发现近期脱发较严重，提示疾病进入活动期，而且此类斑秃往往是永久性的。④其他皮损疾病出现高度活动时，会出现一系列血管炎表现，如手指及掌腹部红色痛性结
节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。还易出现光敏性皮炎、网状青斑或冻疮。
2.发热：感染后即会出现持续性发热，且伴有淋巴结肿大或口腔溃疡。

3.皮肤黏膜出血点、面色苍白：如果孩子出现不明原因的贫血（皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、耳鸣、记忆力减退、食欲降低、恶心、腹部不适、便秘、腹泻、心率和呼吸加快等症状）或血小板减少，尤其是经治疗后贫血或血小板减少症状并不见明显好转时，则应积极排查是否为此病。
4.泡沫尿、血尿（肉眼可见的）、少尿及浮肿：如果孩子有此症状时，通常提示孩子存在肾脏受损的情况，应及时到医院就诊并明确肾脏损害是否与系统性红斑狼疮有关。
5.乏力、关节肿痛：多数系统性红斑狼疮患儿在发病时都会伴有不同程度的关节肿痛的情况，而且往往会累及到多个关节，且病情还会反复发作，此时也应该及时到医院接受检查以明确是否为系统性红斑狼疮。
6.风湿性疾病家族史：如果孩子三代内亲属中有人患有系统性红斑狼疮或干燥综合征、类风湿性关节炎、银屑病或白癜风时，如果孩子也有早期系统性红斑狼疮表现时，应及时带孩子到医院就诊。
三、儿童系统性红斑狼疮与成人系统
性红斑狼疮的区别
①发病年龄，儿童系统性红斑狼疮多在青少年时期发病，发病峰值年龄为10-18岁，成年系统性红斑狼疮则多在20-40岁之间发病。②症状表现，儿童系统性红斑狼疮症状表现更为多样，如关节炎、发热、皮疹、乏力等症状更为突出，而且还会伴有严重的并发症，如心脏病变、肾脏病变或神经系统病变等。而且，相较于成年系统性红斑狼疮患者，儿童患者更易出现肾脏病变。③诊断标准，儿童系统性红斑狼疮的诊断标准更侧重对于儿童特定性症状的评价，如肾脏病变、皮疹、关节炎或长期发热等，而成人系统性红斑狼疮的诊断标准
更全面具体。④预后，虽然儿童系统性红斑狼疮发病过程更为严重，但预后要优于成人系统性红斑狼疮患者。
四、系统性红斑狼疮患儿用药及注意事项
目前，临床上治疗儿童系统性红斑狼疮时主要使用激素、免疫抑制剂或生物制剂进行治疗。
①使用激素治疗时，需根据患儿疾病活动度及受累器官具体情况制定具有个体化的治疗方案，若患儿病情长期稳定时需逐渐减量；在用药期间，应关注患儿有无呕吐、睡眠障碍以及行为改变等情况；长期用药时需定期对患儿的肌肉骨骼系统、眼及代谢情况进行监测。
②免疫抑制制剂，一般情况下，轻症患儿不考虑使用此类药物，对于伴有脏器受累的患儿而言，初治时联合使用此类药物可改善脏器受累的情况。
③生物制剂，对于中重度系统性红斑狼疮患儿而言，可考虑使用激素和（或）免疫抑制剂的同时联合使用生物制剂。
儿童系统性红斑狼疮并非不治之症，通过系统科学的治疗可帮助患儿回归正常生活。